Myelofibrose

Bij myelofibrose (MF) groeit er te veel bindweefsel (fibrose) in het beenmerg door een teveel aan voorlopercellen van bloedplaatjes (megakaryocyten). Al deze megakaryocyten stimuleren de fibroblasten in het beenmerg die het bindweefsel aanmaken. Door het teveel aan bindweefsel ontstaat een tekort aan normale bloedcellen.

Afdeling

U kunt hiervoor terecht bij

Meer over

Myelofibrose behoort tot de myeloproliferatieve aandoeningen. Ook polycythemia vera en essentiele trombocytose vallen onder deze categorie. Meestal is er duidelijk sprake van een van de drie ziektebeelden maar er bestaan ook mengbeelden. Daarnaast kunnen de ziektebeelden in elkaar over gaan.
In de beginfase van myelofibrose is er vooral een sterke toename van afwijkende megakaryocyten. Dit zijn de voorlopers van bloedplaatjes. Het totaal aantal bloedplaatjes in het bloed is daarom vaak verhoogd.
Als de ziekte vordert, wordt er steeds meer bindweefsel gevormd in het beenmerg. De aanmaak van bloedcellen komt dan in het gedrang en verplaatst zich naar de milt waardoor deze sterk vergroot wordt (extramedullaire hematopoiese). Ook komen steeds meer beenmergcellen in het bloed terecht, waaronder de zogenaamde traandruppelcellen.
Myelofibrose komt vooral voor op oudere leeftijd (gemiddelde leeftijd 65 jaar), maar kan zich ook bij jongeren voordoen . 
 

Symptomen

Myelofibrose kan jaren aanwezig zijn zonder dat u klachten heeft.

In de beginfase zitten voor veel bloedplaatjes in het bloed. De klachten die u hierdoor kunt krijgen, komen overeen met die van essentiële trombocytemie. U kunt last hebben van:

  • circulatiestoornissen (tintelingen of pijn in handen, vingers, voeten of tenen);
  • trombose;
  • bloedingen (neusbloedingen, blauwe plekken, bloedend tandvlees, hevigere menstruaties).

In een later stadium ontstaat door de toename van bindweefsel ook een tekort aan rode bloedcellen, normale witte bloedcellen en bloedplaatjes. Dit geeft symptomen die ook bij andere bloedkankers voorkomen.

  • Bloedarmoede door te weinig rode bloedcellen. Dit zorgt voor vermoeidheid, duizeligheid, bleekheid of kortademigheid.
  • Geregeld  infecties door het gebrek aan normale witte bloedcellen.
  • Meer kans op bloedingen of onverklaarbare blauwe plekken door een gebrek aan goed functionerende bloedplaatjes.
  • Jeuk, gewichtsverlies, koorts en nachtelijk transpireren.
  • Buikklachten door een vergrote milt en/of lever Jicht en nierstenen door een te hoog urinezuur gehalte.

Onderzoeken

Om myelofibrose vast te stellen krijgt u een beenmergpunctie.

Behandelingen

Als de ziekte in een vroege fase zit met een laag risico op progressie naar leukemie is het advies vaak om af te wachten. U blijft onder controle.
Om trombose te voorkomen kunt u bloedverdunnende medicijnen krijgen.
Ook is behandeling mogelijk met bloedtransfusies of groeifactoren. Dit zijn medicijnen die de aanmaak van gezonde witte en/of rode bloedcellen stimuleren. Deze worden met een injectie toegediend. Als u stopt met de injecties, loopt het aantal rode en witte bloedcellen weer terug. Groeifactoren zijn dus geen blijvende oplossing.
De bloedarmoede die ontstaat bij verder gevorderde ziekte kan soms ook behandeld worden met corticosteroïden of immunomodulatoire medicatie. Splenomegalie kan behandeld worden door hydrea of JAK-remmers. 

De ziekte kan alleen genezen worden met een stamceltransplantatie

Contact

Heeft u vragen of wilt u een afspraak maken? Neem dan contact op met de afdeling Hematologie via 036 868 87 16