Polycythemia Vera (PV)

Bij Polycythemie Vera (PV) is er in het beenmerg een overproductie van rode bloedcellen en vaak ook van bloedplaatjes en witte bloedcellen. Het is een zeldzame aandoening die vooral voorkomt bij mannen rond de 50 jaar. De oorzaak voor deze afwijkende werking van het beenmerg is niet bekend. Polycythemie is niet te genezen, maar de symptomen zijn goed te behandelen wat eventuele complicaties kan voorkomen.

Afdeling

U kunt hiervoor terecht bij

Hematologie

Informatie

Andere namen voor deze aandoening zijn primaire polycythemie of ziekte van Vaquez-Osler.

Secundaire polycythemie is een bijzondere vorm van polycythemie waarbij het verhoogd aantal rode bloedcellen niet komt door afwijkingen van het beenmerg, maar door te weinig zuurstof door bijvoorbeeld een longaandoening, een hartziekte, het lange tijd verblijven op grote hoogte en bepaalde tumoren.

Polycythemie ontwikkelt traag, maar kan ernstige complicaties geven. De vooruitzichten hangen daarom ook af van de aard van de klachten en de complicaties. Gemiddeld is de levensverwachting na diagnose 10 tot 20 jaar.

Symptomen

In het beginstadium is er vaak een verhoogd aantal bloedplaatjes in het bloed wat klachten kan geven als:

circulatiestoornissen in de kleine bloedvaatjes (tintelingen, ernstige pijnen of blauwkleuringen in handen, vingers, voeten of tenen);
problemen met zien (lichtflikkeringen en vlekken);
trombose (bloedstolsel in een ader);
pijn door stoornissen in de bloedcirculatie in de organen in de buikholte;
spontane bloedingen door afwijkende bloedplaatjes (neusbloedingen, blauwe plekken, bloedend tandvlees, hevigere menstruaties).

Een zeer groot aantal rode bloedcellen maakt het bloed dik en stroperig (hoge hemtrocietwaarden). Dit kan ernstige complicaties geven en heeft symptomen als:

hoofdpijn, duizelingen, kortademigheid en vermoeidheid;
jeuk (vooral na het zwemmen of douchen) en huiduitslag;
rood gelaat;
jicht of nierstenen (door een verhoogd gehalte aan urinezuur);
vergrote milt (splenomegalie);
trombose van de hersen-, hart en beenaderen;
aderontstekingen;
beroertes en hartinfarcten;
maagzweren en maagbloedingen.

Onderzoeken

Om polycythemia vast te stellen wordt mutatie-onderzoek verricht (JAK2 of JAK2 exon 12). Soms krijgt u een beenmergpunctie.

Beenmergpunctie (botboring)

Behandelingen

Polycythemie is niet te genezen. De behandelingen richten zich op het bestrijden van de symptomen en het beperken van complicaties. Welke behandelingen u krijgt, is afhankelijk van de risico's op complicaties die u loopt.

De behandeling kan bestaan uit aderlatingen (flebotomie) waarbij bepaalde hoeveelheden bloed worden afgenomen om de bloedwaarden op een goed niveau te krijgen of houden. Ook krijgt u bloedverdunnende medicijnen om trombose te voorkomen. Soms is een chemotherapie tablet (hydrea) nodig om de aanmaak van de rode bloedcellen te remmen.

Chemotherapie Immuuntherapie

Contact

Heeft u vragen of wilt u een afspraak maken? Neem dan contact op met de afdeling Hematologie via 036 868 87 16.