Ziekte van Waldenström (lymfoplasmacytair lymfoom)

De ziekte van Waldenström is een vrij zeldzaam lymfoom waarbij er teveel rijpe B-lymfocyten in het beenmerg, de lever en milt zitten. Deze kwaadaardige B-lymfocyten groeien uit tot plasmacellen die een enorme hoeveelheid afwijkend IgM-eiwit aanmaken (antistoffen van het IgM type, ook wel M-proteïne, macroglobuline of para proteïne genoemd). De oorzaak is nog onbekend.

Afdeling

U kunt hiervoor terecht bij

Hematologie

Informatie

De ziekte van Waldenström is ook bekend als macroglobulinemie of lymfoplasmacytair lymfoom. Elk jaar krijgen in Nederland ongeveer 75 mensen de ziekte van Waldenström. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en op een gemiddelde leeftijd van 60 jaar.

Net als bij multipel myeloom (ziekte van Kahler) is Waldenström een aandoening waarbij kwaadaardige plasmacellen een afwijkend M-proteïne produceren. De ziekte van Waldenström is meer verwant met lymfomen dan met plasmacelaandoeningen en de symptomen zijn vaak anders.

De ziekte van Waldenström valt onder de indolente of laaggradige lymfomen, wat wil zeggen dat de ziekte zich niet agressief gedraagt en vaak slechts langzaam ontwikkelt.

Symptomen

Er zijn niet altijd symptomen en soms wordt de ziekte toevallig ontdekt zonder dat er klachten zijn. De meest voorkomende symptomen zijn vaak hetzelfde als bij andere vormen van non-Hodgkin lymfoom: gewichtsverlies, verlies van eetlust, koorts, nachtelijk zweten, gezwollen lymfeklieren, vergrote milt of lever.

Door de groei van de lymfoomcellen ontstaat er een tekort aan de aanmaak van gezonde rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes. Dit geeft klachten als:

vermoeidheid door een tekort aan rode bloedcellen (bloedarmoede);
meer kans op bloedingen door een tekort aan bloedplaatjes;
gevoeliger voor infecties door een tekort aan witte bloedcellen en een verlaagd gehalte aan normale antistoffen;
zwellingen van lymfeklieren, milt en lever door de hoeveelheid lymfoomcellen.

Hyperviscositeit

De grote hoeveelheid afwijkend IgM-eiwit kan het bloed stroperig maken. Dit heet hyperviscositeit en kan zorgen voor een verminderde bloedtoevoer naar organen. U kunt hierdoor problemen krijgen met het zien (wazig zicht of uitpuilende ogen), last hebben van hoofdpijn en duizeligheid en kortademigheid en het kan zorgen voor hartproblemen doordat het hart harder moet pompen door het stroperige bloed.

Polyneuropathie

Er is 20% kans dat zich polyneuropathie ontwikkelt waarbij het perifere zenuwstelsel beschadigt. Perifere zenuwen vervoeren informatie van de hersenen en het ruggenmerg (het centrale zenuwstelsel) naar alle andere delen van het lichaam. Ook sturen ze zintuigelijke informatie terug naar de hersenen en het ruggenmerg, zoals de waarneming van pijn, kou of warmte.

Er zijn 3 typen neuropathie:

sensorische neuropathie (zintuigen);
zintuiglijk-motorische neuropathie (spiercontrole);
autonome neuropathie (ademhaling, spijsvertering, hartfunctie, functie van de klieren).

Omdat alle zenuwen een unieke functie hebben, zijn de symptomen bij iedereen anders. U kunt last hebben van tijdelijke gevoelloosheid, tintelingen, het gevoel met naalden te worden gestoken (paresthesie), overgevoeligheid voor aanrakingen of spierzwakte.

De symptomen kunnen ook ernstiger zijn, zoals brandende pijn (vooral 's nachts), spieratrofie, verlamming en een slecht functioneren van organen of klieren. Ook kan het moeilijker worden om voedsel te verteren of om de bloeddruk of transpiratie te reguleren. In het ergste geval krijgt u problemen met de ademhaling of organen.

Overige complicaties

Ook cryoglobulinemie, fenomeen van Raynaud en amyloïde kunnen voorkomen bij de ziekte van Waldenström.

Onderzoeken

Om de ziekte van Waldenström vast te stellen krijgt u verschillende onderzoeken. De PET-CT scan gebeurt in het Amsterdam UMC.

Beenmergpunctie (botboring) Algemene punctie/biopsie (onder echogeleiding) CT-scan (algemeen) CT-scan met oraal en intra-veneus contrast CT-scan met intra-veneus contrast PET-CT scan (met FDG) Bloed-, urine- en ontlastingsonderzoek

Behandelingen

De ziekte van Waldenström is nog niet volledig te genezen. Doordat het lymfoom traag groeit en de ziekte zich daardoor langzaam ontwikkelt, is de levensverwachting gemiddeld ongeveer 7 tot 10 jaar. Als u geen symptomen vertoont, kunt u een overleving van tientallen jaren hebben.

Vaak is niet direct behandeling nodig en wachten de artsen af hoe de ziekte zich ontwikkelt. Als de klachten verergeren, zijn er verschillende behandelingen mogelijk, waaronder vaak behandeling met chemo-immunotherapie. Indien er sprake is van hyperviscositeit is acute behandeling met plasmaferese nodig. Hierbij worden de eiwitten met een soort dialyse apparaat uit het bloed gefilterd.

Autologe stamceltransplantatie Chemotherapie Doelgerichte therapie bij kanker Immuuntherapie Stamcelaferese

Contact

Heeft u vragen of wilt u een afspraak maken? Neem dan contact op met de afdeling Hematologie via 036 868 87 16.